Регистратура: +375 232 491-763

Регистратура (платный прием) : +375 232 491-854

Справка (круглосуточно): +375 232 491-836

Иностранным гражданам: +375 232 491-718
Записаться на прием
En Слабовидящим
ГлавнаяВсемирный день гемофилии

Всемирный день гемофилии

10.04.2020

Гемофилия – наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.
Система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов, при нарушении их целостности (травмы, медицинские вмешательства), не давая ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».
Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

  • гемофилия А - вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
  • гемофилия B - обусловлена дефицитом IX фактора;

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12%. На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения, обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.
Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.
Симптомы гемофилии. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента – тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные мелкие кровоизлияния. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.
При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях.
Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.
Диагностика. Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:
  • увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови;
  • уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Лечение гемофилии. Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.
Профилактика гемофилии. С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.
Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.


17 апреля 2020 года с 11.00 до 12.00 часов на базе государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» будет работать «прямая» телефонная линия по номеру 8(0232)38-99-16.



Анна Пигулевская, фельдшер-валеолог
отдела общественного здоровья
Гомельского областного ЦГЭ и ОЗ


Возврат к списку

Записаться через сайт
  • Благодарю персонал 2- го кардиологического отделения в главе с заведующей Бритвой Т.П.  Профессионально, приветливо от процедурных и постовых медсестр до работников столовой. Также хочется отметить невролога поликлиники (6 этаж) - настоящий профессионал своего дела! Спасибо за добросердечное к отношение к пациентам медсестре по физиотерапии Железняк Л.П.

  • От всей души выражаю благодарность Доктору Варугхису. Спасибо, что Вы есть!!!

  • Хочу выразить благодарность, которую невозможно  описать обычными словами, просто за столь быстрый, чуткий, действенный и отзывчивый отклик на крик о помощи обычного человека со стороны персонала Вашей клиники. Особо благодарю Ольгу Евгеньевну Лях и Сергея Александровича Бондарева за участие в судьбе моего отца Сигаева Ивана Ивановича. И не важно, что непосредственно до операций мы не дошли, но иногда достаточно помощи, беседы, объяснений таких специалистов как Вы, которые поддержат в трудные периоды и дадут человеку хоть и маленькую, но надежду на дальнейшую жизнь.

  • Сердечно благодарю лечащего врача-ангиохирурга отделения сосудистой хирургии КОСТЕРОВА Георгия Леонидовича. Я поступила с диагнозом: тромбоз правой подколенной артерии, декомпенсация кровообращения. Спасибо Вам за высочайший профессионализм, качественное лечение и высокие душевные качества: доброе сердце,  чуткость, бескорыстие и внимательное отношение к больным. Благодаря вам я не лишилась ноги и могу жить полноценной жизнью. Низкий Вам поклон, Георгий Леонидович!
    Хочу отметить коллектив отделения сосудистой хирургии и реанимации за доброжелательное отношение к пациентам, за теплую и комфортную атмосферу.
    Поклон всему медицинскому персоналу и коллективу столовой за Ваш ежедневный нелегкий труд с улыбками на лицах и хорошими пожеланиями пациентам.
    Желаю Вам крепкого здоровья, долгих счастливых лет жизни, удовольствия в работе и исполнения всех замыслов.
    С уважением, Москалец Станислава Вандалиновна.

  • Выражаем  благодарность и низкий поклон врачу  с большой буквы САЛИВОНЧИК Сергею Павловичу. 11 января сего года от оперировал моего мужа  Алейникова А Анатолия Кирилловича. Мы очень волновались, но  благодаря  мастерству и чуткому отношению все сейчас хорошо. Мы желаем вам здоровья удачи и счастья. Благослови вас Господи за ваше  доброе сердце.

  • Хотелось бы выразить благодарность опытным и квалифицированным врачам отделения сосудистой хирургии.А в частности опытному квалифицированному  хирургу ,который меня оперировал Гормаш Андрею Вячеславовичу. Очень трепетно относится к каждому пациенту,доступно все  объясняет.Также,хотелось бы  выразить благодарность  и отметить профессионализм Доктора Варугхиса..Заведующий отделением,также, трепетно относится к пациентам,как и другие врачи.Побольше бы таких врачей в нашей медицине.

  • Хотим выразить огромную благодарность зам.отделения кардио хирургии Бондареву С.А.Который провел сложную операцию нашей маме,бабушке: Метлушко Ольге Ивановне.За его умение найти подход к каждому пациенту,чуткость,добрату и высокий профессианолизм.Так же огромное спасибо всему персаналу отделения,в особенности:Чирковой Л.В и Гончаровой О.В. Спасибо за Ваш не легкий труд!

  • 24 сентября 2018 года, моей маме Дрожжа Валентине Ивановне сделали операцию по замене аортального, митрального клапанов и пластику трехстворчатого клапана. Мы к этому решению (операционное вмешательство) шли очень долго, много переживали и волновались. И зря! Потому что благодаря высокому  Проффесианализму  Врачей кардиохирургов:  Саливончика Сергея Павловича, Бондарева Сергея Александровича, Ермаркевича Евгения Валерьевича, -  моя мама жива, ее сердце бьется!!! Она может дышать, ходить.Мама обрела вторую жизнь! Это Настоящие преданные своему делу Врачи, у них «золотые руки». НИЗКИЙ ВАМ ПОКЛОН!!! Пусть будет побольше таких врачей!
    Большое спасибо всем, кто принял участие в операции и послеоперационном периоде: кардиологам  Чирковой Ольге Вячеславовне  и Почуйко Елене Борисовне.
    Спасибо всему коллективу кардиохирургического отделения: врачам, медсестрам, санитаркам. Извините, кого не перечислила поименно. Желаем Вам всем  удачи, здоровья, успехов в работе, всего самого хорошего в жизни.

  • Выражаю искреннюю благодарность, от всего сердца, заведующему кардиохирургического отделения - Бондареву Сергею Александровичу за его чуткое и внимательное отношение, профессионализм. Благодаря этому Врачу, мое сердце бьется и я живу. Спасибо Вам уважаемый Сергей Александрович! Желаю Вам успехов в Вашем не легком труде  и крепкого здоровья.

  • Хочу выразить огромную благодарность всему персоналу отделения сосудистой хирургии за высокий профессионализм,за чуткое отношение к людям.Огромная благодарность врачам Медведскому М.А.,Тихмановичу,зав. отделения Печенкину А.А. Спасибо Вам огромное за вашу работу.Здоровья Вам,успехов в работе.Спасибо,что Вы есть.

Отзывы наших пациентов
Электронное обращение Вопрос к специалисту Написать отзыв